การฟอกเลือด การเป็นพิษอย่างรุนแรงและข้อบ่งชี้สำหรับการฟอกเลือด

การฟอกเลือด ต่อจากนั้นจะทำการบำบัดด้วยการแช่ขับปัสสาวะบังคับ การดูดซึมเลือด การล้างไตทางช่องท้อง การฟอกเลือด สารประกอบออร์กาโนฟอสฟอรัสส่วนใหญ่ออกจากหลอดเลือดอย่างรวดเร็ว เนื่องจากการทับถมในเนื้อเยื่อหรือการไฮโดรไลซิส ดังนั้นจึงแนะนำให้ใช้วิธีการเหล่านี้ในชั่วโมงแรกของการเป็นพิษ ส่วนใหญ่ในกรณีของคาร์โบฟอสเป็นพิษ การฟอกเลือดบ่งชี้ในการฟอกเลือด การเป็นพิษอย่างรุนแรงลดการทำงานของโคลีนเอสเทอเรส ลง 50 เปอร์เซ็นต์

หรือมากกว่านั้นระยะเวลาของการฟอกเลือดด้วยเครื่องไตเทียมคืออย่างน้อย 7 ชั่วโมง การฟอกเลือดจะถูกระบุ 2ถึง 3วันหลังจากการดูดเลือดด้วยกิจกรรมของโคลีนเอสเทอเรสต่ำและสัญญาณของการเป็นพิษ การบำบัดเฉพาะยาแก้พิษ การรักษาด้วยยาต้านพิษมีวัตถุประสงค์เพื่อสกัดกั้นตัวรับเอ็มโคลิเนอร์จิก เช่น การบริหารให้อะโทรปีนและเพื่อฟื้นฟูกิจกรรมของโคลีนเอสเทอเรส ตัวกระตุ้นปฏิกิริยาโคลีนเอสเทอเรส เช่น อัลฟาอ็อกซิม

อะโทรปิไนเซชันแบบเร่งรัดเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับผู้ป่วยทุกรายตั้งแต่ชั่วโมงแรกของการรักษาจนถึงการบรรเทาอาการทั้งหมดของการกระทำคล้ายมัสคารีนของสารประกอบออร์กาโนฟอสฟอรัสและการพัฒนาของสัญญาณของอะโทรปิไนเซชัน ผิวแห้งและเยื่อเมือก อิศวรปานกลางม่านตาในระยะที่ 1 ให้อะโทรปีน 2 ถึง 3 มิลลิกรัมทางหลอดเลือดดำในระยะที่ 2 20 ถึง 25 มิลลิกรัม ในระยะที่ 3 30 ถึง 35 มิลลิกรัมสนับสนุนอะโทรปิไนเซชัน

ในช่วงเวลาของการขับถ่ายพิษไม่เกิน 2ถึง 4วัน คือในระยะที่หนึ่ง 4 ถึง 6 มิลลิกรัมต่อวันในระยะที่สอง 30 ถึง 50 มิลลิกรัมต่อวัน ในระยะสาม 100 ถึง 150 มิลลิกรัมต่อวัน โคลีนเอสเทอเรสตัวกระตุ้นให้ควบคู่ไปกับอะโทรปิไนเซชันในวันแรกหลังจากได้รับพิษการใช้ในภายหลังไม่ได้ผลและเป็นอันตรายเนื่องจากพิษที่เด่นชัด การนำการเต้นของหัวใจบกพร่อง การกำเริบของอาการพิษเฉียบพลันตับอักเสบที่เป็นพิษ ทริมดอกซิมโบรไมด์เป็นตัวกระตุ้นปฏิกิริยาโคลีนเอสเทอเรส

ในระยะที่ 1 ให้ยา 150 มิลลิกรัมเข้ากล้ามเนื้อขนาดยารวมสำหรับการรักษาคือ 50 ถึง 450 มิลลิกรัม ในระยะที่สอง ถึง 3150 มิลลิกรัมทุก 1ถึง 3ชั่วโมง ขนาดยารวมสำหรับการรักษาคือ 1.2ถึง 1.5กรัม ถึง 500 มิลลิกรัมฉีดเข้ากล้ามเนื้อหากจำเป็นให้ใช้ยาซ้ำๆโดยมีช่วงเวลา 3 ถึง 4 ชั่วโมง ขนาดยารวมสูงสุด 5ถึง 6กรัม ไอโซไนโตรซินโคลีนเอสเทอเรสตัวกระตุ้นจากส่วนกลางใช้เพียงอย่างเดียวหรือใช้ร่วมกับไตรเมดอกซิมโบรไมด์ 1.2 กรัม

ฉีดเข้ากล้ามเนื้อหรือฉีดเข้าเส้นเลือดดำ หากจำเป็นหลังจาก 30 ถึง 40 นาที ให้ฉีดซ้ำปริมาณรวมน้อยกว่า ไอโซไนโตรซินใช้ร่วมกับไตรเมดอกซิมโบรไมด์ ในระยะที่สองสำหรับอาการรุนแรงความผิดปกติของกิจกรรมทางจิตง่วงโคม่า การบำบัดเฉพาะจะดำเนินการภายใต้การติดตามกิจกรรมของโคลีนเอสเทอเรสอย่างต่อเนื่องด้วยการรักษาที่มีประสิทธิภาพ กิจกรรมของโคลีนเอสเทอเรสจะเริ่มฟื้นตัวหลังจากได้รับพิษ 2 ถึง 3 วัน

และเพิ่มขึ้น 20 ถึง 40 เปอร์เซ็นต์ ภายในสิ้นสัปดาห์ ระดับปกติจะคืนค่าหลังจาก 3 ถึง 6 เดือน ด้วยวิธีการล้างพิษที่ใช้งานอยู่ การดูดเลือด การฟอกเลือด ปริมาณการบำรุงรักษาของแอนติโคลิเนอร์จิกและตัวกระตุ้นจะต้องเพิ่มขึ้น 25 ถึง 30 เปอร์เซ็นต์ การหยาบของใบหน้า เช่น การ์กอยล์ ลดความสูงของกระดูกสันหลัง ตุ่นปากเป็ด อาการทางระบบประสาท โรคลมบ้าหมู กล้ามเนื้อกระตุกรัว ชักทั่วไป สมองน้อย ภาวะขาดออกซิเจน ปัญญาอ่อนก้าวหน้า

การเติบโตที่ล้าหลังสูญเสียการได้ยิน พบในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วย การมองเห็นลดลง ใน 70 ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ ของกรณี ข้อติดแข็ง มีการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะในอวัยวะของดวงตา อาการของหลุมเชอร์รี่ ขุ่นของกระจกตา ต้อกระจกแบบจุดและตาบอดสี พบน้อย ใน 50 เปอร์เซ็นต์ ของผู้ป่วย แอนจิโอเคอราโทมา กระจายถูกกำหนด ตามกฎแล้วจะไม่มีอวัยวะภายใน โรคนี้มีโหมดการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบ ถอยอัตโนมัติ

การรักษาอาการโรค นีมันน์ปิ๊ก โรคนี้ได้รับการอธิบายเป็นครั้งแรกโดยกุมารแพทย์ชาวเยอรมันในปี พ.ศ. 2457 ในปี พ.ศ. 2470 ได้สรุปผลการสังเกตทางคลินิกและพยาธิสภาพของผู้ป่วยหลายรายและระบุเกณฑ์ลักษณะทางเนื้อเยื่อวิทยาที่มีอยู่ในโรคนี้ ข้อมูลทางพันธุกรรมและกลไกการเกิดโรคในปี พ.ศ. 2504 มีการระบุโรค นีมันน์ปิ๊ก 4 ประเภท คลาสสิกทารกหรือรูปแบบทางระบบประสาทประเภทเอ อวัยวะภายในไม่มีอาการทางระบบประสาท

ประเภทบีรูปแบบกึ่งเฉียบพลันหรือเด็กและเยาวชนประเภทซีและรุ่นโนวาสโกเชียประเภทดีในตัวอย่างเนื้อเยื่อจากผู้ป่วยโรคนีมันน์ปิ๊ก ประเภทเอและบีพบว่ากิจกรรมของกรดสฟิงโกไมเอลิเนสลดลง ปัจจุบันกลุ่มภายใต้ชื่อทั่วไปโรคนีมันน์ปิ๊กรวม 4 ประเภทของโรคเอ บี ซี1 และซี2 และแม้ว่าพวกเขาจะมีความคล้ายคลึงกันทางคลินิกแต่จากมุมมองทางชีวเคมีและอณูพันธุศาสตร์พวกเขาเป็นตัวแทนโดยพื้นฐาน โรคต่างๆมีการอธิบายรูปแบบของโรคนีมันน์ปิ๊ก

ในผู้ใหญ่ประเภทอีและเอฟการพัฒนาสายพันธุ์เอและบีของโรคนีมันน์ปิ๊กนั้นสัมพันธ์กับการกลายพันธุ์ของยีนสฟิงโกไมอีลินฟอสโฟดีเอสเทอเรส 1 ซึ่งเข้ารหัสเอนไซม์กรดสฟิงโกไมเอลิเนสผลของการกลายพันธุ์ในยีนคือการลดลงของกิจกรรม ในกรณีนี้การสลายสฟิงโกไมอีลินเป็นฟอสโฟโคลีนและเซราไมด์จะหยุดชะงัก และสะสมอยู่ในเซลล์ของอวัยวะและเนื้อเยื่อทั้งหมดรวมทั้งสมอง

ในประเภทบีสฟิงโกไมอีลินจะสะสมอยู่ในอวัยวะภายในเป็นส่วนใหญ่ และไม่สะสมในสมอง ยีนถูกแมปบนโครโมโซม 11 ที่ตำแหน่ง 11p15.4 ถึง p15.1 ในผู้ป่วยโรค นีมันน์ปิ๊ก ประเภทเอกิจกรรมจะอยู่ที่ 5 เปอร์เซ็นต์ หรือน้อยกว่าปกติ และในผู้ป่วยประเภทบีกิจกรรม ที่เหลือจะสูงกว่าการพัฒนาของโรคนีมันน์ปิ๊ก ชนิดซี เป็นการละเมิดโครงสร้างของโปรตีนเมมเบรนที่เกี่ยวข้องกับการถ่ายโอนคอเลสเตอรอลจากภายนอก

ซึ่งเกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ในยีนโครโมโซมด้อยตำแหน่งที่ 18q11 ถึง q12 ของโครโมโซม 18 ซึ่งนำไปสู่การกลายพันธุ์ในยีนโครโมโซมด้อยตำแหน่ง 14q24 ของโครโม โสม 14 และนำไปสู่การหยุดชะงักของโครงสร้างของโปรตีนที่จับคอเลสเตอรอล ดังนั้น การกลายพันธุ์ในยีน โครโมโซมด้อยหรือโปรตีนที่สำคัญนำไปสู่การสะสมของคอเลสเตอรอลที่ไม่ได้เอสเทอไรด์ในเซลล์

ใน 95 เปอร์เซ็นต์ ของกรณี การกลายพันธุ์ในยีนป็นสาเหตุและส่วนที่เหลือเป็นการกลายพันธุ์ ในยีนโรคนีมันน์ปิ๊กมีรูปแบบการถ่ายทอดทางพันธุกรรมแบบถอยอัตโนมัติอุบัติการณ์โดยประมาณของโรคนีมันน์ปิ๊ก โรคนี้เกิดขึ้นในเด็กของกลุ่มชาติพันธุ์ต่างๆแต่ส่วนใหญ่ใน 30 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณีที่อธิบายทั้งหมดในชาวยิวอาซเคนาซีความถี่ของประเภทเอในประชากรชาวยิวคือ 1 ต่อ 30000

บทความที่น่าสนใจ : ปาก อธิบายเกี่ยวกับวิธีการเพิ่มริมฝีปากที่อวบอิ่มตามธรรมชาติที่บ้าน